四川南充王城主任醫(yī)師：生長(zhǎng)激素缺乏性矮小該怎么辦？

　　醫(yī)生資料：王城，男，主任醫(yī)師，教授，醫(yī)學(xué)碩士，碩士生導(dǎo)師，國(guó)家衛(wèi)計(jì)委春苗計(jì)劃川北兒童生長(zhǎng)發(fā)育室首席專家，四川省政府學(xué)術(shù)和技術(shù)帶頭人后備人才中國(guó)婦幼微創(chuàng)協(xié)會(huì)普外微創(chuàng)學(xué)組全國(guó)委員中國(guó)婦幼微創(chuàng)協(xié)會(huì)兒童泌尿?qū)W組全國(guó)委員中國(guó)抗癌協(xié)會(huì)小兒外科腫瘤委員會(huì)外科學(xué)組全國(guó)委員中國(guó)研究型醫(yī)院學(xué)會(huì)兒童腫瘤專業(yè)全國(guó)委員四川省醫(yī)學(xué)會(huì)小兒外科專業(yè)副主任委員四川省醫(yī)師協(xié)會(huì)青春期委員會(huì)常務(wù)委員四川省康復(fù)醫(yī)學(xué)會(huì)兒科分會(huì)罕見病專業(yè)委員會(huì)副主任委員四川省康復(fù)醫(yī)學(xué)會(huì)加速康復(fù)外科分會(huì)委員，主要從事兒童生長(zhǎng)發(fā)育及小兒外科研究，川東北首席矮身材治療專家、首席小兒外科專家，多項(xiàng)小兒外科手術(shù)及小兒腹腔鏡技術(shù)填補(bǔ)川東北地區(qū)空白，在國(guó)內(nèi)外重要學(xué)術(shù)刊物上發(fā)表論文共30余篇，出版專著(譯著等)2 部，獲南充市政府科技進(jìn)步獎(jiǎng)一項(xiàng)。

　　生長(zhǎng)激素缺乏癥系腺垂體合成和分泌生長(zhǎng)激素(growth hormone，GH)部分或完全缺乏，或GH分子結(jié)構(gòu)異常等導(dǎo)致的生長(zhǎng)發(fā)育障礙性疾病。其發(fā)生率約為20/10萬(wàn)～25/10萬(wàn)，表現(xiàn)為身材矮小、生長(zhǎng)障礙、性發(fā)育障礙、代謝紊亂、神經(jīng)系統(tǒng)、心、腎功能異常。

　　生長(zhǎng)激素缺乏性矮小該怎么辦?

　　美國(guó)食品藥品監(jiān)督局管理局(FDA)和中國(guó)食品藥品監(jiān)督管理局(CFDA)批準(zhǔn)治療兒童矮小的唯一有效的藥品只有生長(zhǎng)激素。當(dāng)然，生長(zhǎng)激素治療效果受到開始治療的年齡、基礎(chǔ)身高、骨齡、營(yíng)養(yǎng)、遺傳等因素影響。如果骨骼已經(jīng)閉合，將不能應(yīng)用生長(zhǎng)激素治療。目前，我國(guó)國(guó)產(chǎn)生長(zhǎng)激素品類和劑型不僅比較全面，還有國(guó)內(nèi)首創(chuàng)的長(zhǎng)效生長(zhǎng)激素，告別每天注射痛苦，提高用藥依從性。

　　什么是生長(zhǎng)激素呢?

　　生長(zhǎng)激素(GH)是腦垂體分泌的一種蛋白激素，主要受到其上級(jí)主管部門-下丘腦分泌的生長(zhǎng)激素釋放激素(GHRH)和生長(zhǎng)抑素(SS)的調(diào)控，前者促進(jìn)腦垂體制造(合成)和輸出(分泌)生長(zhǎng)激素;后者則起阻礙作用。

　　此外，生長(zhǎng)激素的分泌還受到其他諸多因素的影響。其他引起身材矮小的疾病，常常也是通過(guò)直接或間接影響生長(zhǎng)激素的分泌或干擾生長(zhǎng)激素發(fā)揮生理作用所致。血液中的生長(zhǎng)激素作用于肝臟，刺激肝臟合成和分泌胰島素樣生長(zhǎng)因子-1(IGF-1)，進(jìn)而由IGF-1發(fā)揮其促進(jìn)生長(zhǎng)的作用。

　　目前美國(guó)FDA批準(zhǔn)的基因重組人生長(zhǎng)激素(rhGH)適應(yīng)癥有：

　　生長(zhǎng)激素缺乏癥(GHD)

　　兒童腎移植前腎衰相關(guān)的生長(zhǎng)障礙;

　　艾滋病相關(guān)的代謝病和消瘦;

　　特納綜合征伴生長(zhǎng)障礙;

　　Prader-Willi綜合征;

　　小于胎齡兒;

　　特發(fā)性矮小;

　　短腸綜合征;

　　SHOX基因缺陷不伴GHD患兒。

　　生長(zhǎng)激素注意事項(xiàng)：

　　1、孩子長(zhǎng)高一定要趁早。最好趕在青春期前(男孩14歲，女孩12歲)就去看醫(yī)生。有的家長(zhǎng)怕耽誤孩子學(xué)習(xí)，喜歡拖到孩子高考后再去醫(yī)院檢查，其實(shí)那時(shí)有很多孩子已經(jīng)徹底失去了長(zhǎng)高的機(jī)會(huì)。

　　2、生長(zhǎng)激素需在�？漆t(yī)生的指導(dǎo)下使用。