宜昌陳虹醫(yī)生：生長激素缺乏性矮小該怎么辦？

　　醫(yī)生資料：宜昌市婦幼保健院兒科副主任醫(yī)師 國家二級心理咨詢師，宜昌市醫(yī)學(xué)會內(nèi)分泌分會第六屆委員會委員。從事兒科臨床工作近二十年，工作認真負責，醫(yī)德醫(yī)風(fēng)高尚，積累了豐富的臨床工作經(jīng)驗，深受患者家長好評。工作期間先后在湖南省兒童醫(yī)院、湖北省婦幼保健院、武漢同濟醫(yī)院、浙江大學(xué)附屬兒童醫(yī)院培訓(xùn)進修學(xué)習(xí)。先后在國家核心期刊發(fā)表多篇論文。擅長兒科常見病、多發(fā)病及疑難雜癥診治。專長小兒遺傳代謝病、小兒內(nèi)分泌、矮小癥、性早熟及兒童心理健康的診治。

　　生長激素缺乏癥系腺垂體合成和分泌生長激素(growth hormone，GH)部分或完全缺乏，或GH分子結(jié)構(gòu)異常等導(dǎo)致的生長發(fā)育障礙性疾病。其發(fā)生率約為20/10萬～25/10萬，表現(xiàn)為身材矮小、生長障礙、性發(fā)育障礙、代謝紊亂、神經(jīng)系統(tǒng)、心、腎功能異常。

　　生長激素缺乏性矮小該怎么辦?

　　美國食品藥品監(jiān)督局管理局(FDA)和中國食品藥品監(jiān)督管理局(CFDA)批準治療兒童矮小的唯一有效的藥品只有生長激素。當然，生長激素治療效果受到開始治療的年齡、基礎(chǔ)身高、骨齡、營養(yǎng)、遺傳等因素影響。如果骨骼已經(jīng)閉合，將不能應(yīng)用生長激素治療。目前，我國國產(chǎn)生長激素品類和劑型不僅比較全面，還有國內(nèi)首創(chuàng)的長效生長激素，告別每天注射痛苦，提高用藥依從性。

　　什么是生長激素呢?

　　生長激素(GH)是腦垂體分泌的一種蛋白激素，主要受到其上級主管部門-下丘腦分泌的生長激素釋放激素(GHRH)和生長抑素(SS)的調(diào)控，前者促進腦垂體制造(合成)和輸出(分泌)生長激素;后者則起阻礙作用。

　　此外，生長激素的分泌還受到其他諸多因素的影響。其他引起身材矮小的疾病，常常也是通過直接或間接影響生長激素的分泌或干擾生長激素發(fā)揮生理作用所致。血液中的生長激素作用于肝臟，刺激肝臟合成和分泌胰島素樣生長因子-1(IGF-1)，進而由IGF-1發(fā)揮其促進生長的作用。

　　目前美國FDA批準的基因重組人生長激素(rhGH)適應(yīng)癥有：

　　生長激素缺乏癥(GHD)

　　兒童腎移植前腎衰相關(guān)的生長障礙;

　　艾滋病相關(guān)的代謝病和消瘦;

　　特納綜合征伴生長障礙;

　　Prader-Willi綜合征;

　　小于胎齡兒;

　　特發(fā)性矮小;

　　短腸綜合征;

　　SHOX基因缺陷不伴GHD患兒。

　　生長激素注意事項：

　　1、孩子長高一定要趁早。最好趕在青春期前(男孩14歲，女孩12歲)就去看醫(yī)生。有的家長怕耽誤孩子學(xué)習(xí)，喜歡拖到孩子高考后再去醫(yī)院檢查，其實那時有很多孩子已經(jīng)徹底失去了長高的機會。

　　2、生長激素需在專科醫(yī)生的指導(dǎo)下使用。